فاویسم یک ناهنجاری ژنتیکی است که بر برخی آنزیم های موجود در گلبول های قرمز تأثیر می گذارد.
این آسیب شناسی که از زمان های قدیم به عنوان “بیماری باقلا” شناخته می شود، همانطور که از خود کلمه پیداست، مستلزم نیاز مطلق به پرهیز از مصرف لوبیا و سایر غذاها مانند نخود و سیاهدانه، برخی داروها و مواد خاص است.
در افراد مبتلا به فاویسم، که فابیسم نامیده می شود، کمبود آنزیمی وجود دارد که در مسیر بیوژنتیکی پنتوز-فسفات ها، گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G6PD) دخیل است.
فقدان آنزیم عواقب جدی در سطح گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) دارد، زیرا G6DP برای عملکرد صحیح و بقای آنها ضروری است.
علل فاویسم
مصرف غذاها و مواد خاص می تواند آنزیم G6DP را مهار کند و عواقب بسیار جدی برای بدن ایجاد کند، از جمله همولیز حاد همراه با یرقان یا بحران همولیتیک.
با این حال، اصطلاح “فاویسم” نامناسب است، زیرا در برخی از افراد بالینی واکنش همولیتیک می تواند مستقل از مصرف لوبیا و نخود نیز رخ دهد.
با این حال، در بیشتر موارد، افراد مبتلا نمی توانند این حبوبات را بخورند. علاوه بر این، مواد دیگری مانند گلوله‌های خفن و برخی داروها که می‌توانند شرایط قبلی را تشدید کنند، قابل مصرف یا استنشاق نیستند.
همانطور که دیدیم کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، محرکی است که باعث همولیز حاد همراه با یرقان می شود. در واقع نقش این آنزیم به عنوان عامل دفاعی گلبول های قرمز در برابر اکسیداسیون شناخته شده است.
داروها و مواد ذکر شده در بالا تعادل اکسیداتیو را تغییر می دهند و به عنوان پرواکسیدان عمل می کنند.
اما از چه داروهایی باید اجتناب کرد؟
برخی از مسکن ها، تب بر، ضد مالاریا، سالیسیلات ها، برخی از داروهای شیمی درمانی، کینیدین، متیلن بلو و غیره.
علائم و عوارض
برای دانستن بیشتر:
علائم فاویسم
علائم و عوارض فاویسم
آزمودنی که از فاویسم رنج می برد، پس از 12 تا 48 ساعت از مصرف نخود، لوبیا یا داروهای خاص، سندرم فابیک را نشان می دهد که با رنگ زردی که گاهی به سمت سبز متمایل می شود، مشخص می شود، صلبیه چشم به رنگ زرد شدید، ادرار تیره به نظر می رسد.
اگر فاویسم به شکل شدید خود را نشان دهد، آزمودنی ممکن است دچار فروپاشی قلب و گردش خون شود: زردی ناشی از غلظت بالای بیلی روبین در خون است، یک محصول کاتابولیک (ضایعات) هموگلوبین موجود در گلبول های قرمز.
اگر زردی پیشرفت کند، بیماری می تواند به شکل شدیدتر کرنیکتروس تبدیل شود (آنسفالوپاتی بیلی روبین: بیلی روبین در مغز رسوب می کند که منجر به آسیب مغزی و عقب ماندگی ذهنی احتمالی می شود).
علاوه بر این، کم خونی همولیتیک می تواند نه تنها پس از مصرف مواد ممنوعه در این بیماری، بلکه در نتیجه پنومونی، هپاتیت ویروسی، مالاریا و کتواسیدوز دیابتی رخ دهد.
اشکال مختلفی از فاویسم وجود دارد و بر اساس شدت آن، WHO (سازمان بهداشت جهانی) پنج سطح را تشخیص می دهد:
دو مورد اول کمبود شدید (کم خونی همولیتیک مزمن / نارسایی حاد کلیه و همولیز متناوب) را بیان می کنند.
سوم نشان دهنده کمبود جزئی است (همولیز فقط در صورت تماس با مواد اکسید کننده – لوبیا، نخود فرنگی، داروهای ضد درد، گلوله های خفن و غیره ظاهر می شود).
در حالی که دو مورد آخر هیچ اثر بالینی خطرناکی ندارند.
وقوع
بیماری لوبیا به طور ارثی با کروموزوم X (به عنوان یک صفت مغلوب مرتبط با کروموزوم جنسی X) منتقل می شود: به همین دلیل مردان بیشتر از زنان که ناقلان سالم هستند، مبتلا می شوند.
کمبود آنزیم G6DP با توجه به اینکه حدود 400 میلیون نفر را تحت تأثیر قرار می دهد، یکی از شایع ترین کمبودهای آنزیمی در جهان است. البته باید به خاطر داشت که در اکثر موارد فاویسم بدون علامت باقی می ماند (این عواقب برای بدن ندارد).
جلوگیری
تنها راه درمان، پیشگیری است: افراد مبتلا باید به طور جدی از مصرف لوبیا و نخود فرنگی خودداری کنند، زیرا حاوی مواد پرواکسیدانی در دانه ها (ویسینا و کانویسینا) هستند. داروهای ضد درد، تب بر، ضد مالاریا، متیلن بلو، نفتالین، سولفونامیدها، NSAID ها و برخی آنتی بیوتیک ها باید ممنوع شوند.
انتقال خون، در صورت بحران همولیتیک حاد، و دیالیز برای افراد مبتلا به نارسایی کلیه حیاتی است.
در برخی موارد شدید، برداشتن طحال ممکن است تنها راه حل باشد: در واقع دقیقاً در سطح طحال است که گلبول های قرمز خون از بین می روند.
تشخیص دقیق و دقیق بیماری thia قبل از اتخاذ هر گونه درمانی ضروری است: آزمایش تشخیصی به دنبال آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در داخل گلبول های قرمز است و حتی کوچکترین کمبودها را برجسته می کند.
نتیجه گیری
متأسفانه، انواع احتمالی بیماری لوبیا بسیار زیاد است، و تحقیقات آنقدر کم است که هنوز نگرانی آشکاری در مورد غذاها، داروها و موادی که واقعاً برای افراد مبتلا خطرناک هستند وجود دارد: در برخی موارد، تقریباً به نظر می رسد. که فقط لوبیاها واقعاً دخیل هستند.
بر اساس برخی از افسانه های باستانی فاویسم به عوامل معنوی نیز مرتبط بوده است: در واقع به نظر می رسد که لوبیا به نحوی با دنیای مردگان مرتبط بوده و نمادی از ناپاکی و تجزیه به شمار می رفته است. همین الان رژیم درمانی آنلاین خودتُ دریافت کن…
